一、病因

小儿全远端型肾小管酸中毒是怎么引起的    

       几乎一切Ⅳ型RTA所有其他疾病都是继发性的,罕见的是原发性的,常见的原因是:

   

       1.单纯醛固酮缺乏,如失盐性先天性肾上腺增生、醛固酮缺乏、艾迪森病等。

   

       2.糖尿病肾病紫癜肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等慢性肾病伴肾素和醛固酮分泌不足。

   

       3性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不足。

   

       4.肾小管对醛固酮的反应性降低。如果婴儿缺乏原发性假性醛固酮、继发性假性醛固酮(包括婴儿尿路梗阻和婴儿肾静脉血栓形成)Gordon综合征)。

   

       5量的氯化钾补充剂、肝素、前列腺素抑制剂等。

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       二、发病机制

   

       醛固酮是调节Na+-K+和Na+-H+当醛固酮不足或肾小管对醛固酮反应降低时,交换的主要内分泌激素,Na+-K+和Na+-H+肾小管对交换减少Na+减少重吸收,HCO3-失去增加,泌H+,排K+障碍,因而出现高血钾性酸中毒。

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