发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、我国根据溶血程度主要分为三种类型
1、无溶血(隐匿型):椭圆形红细胞增多,但无溶血表现。
2.轻度溶血(溶血代偿型):红细胞的使用寿命略短于正常,网织红细胞略有增加,结合珠蛋白低于正常,由于造血功能的补偿,无贫血。绝大多数患者都属于这种类型。
3、溶血明显加速:红细胞寿命缩短,网织红细胞明显增多,临床症状和遗传球形细胞增多难以识别。12%左右。严重的高胆红素血症可能发生在新生儿期,甚至需要血液交换治疗。骨髓不会增生,也有胆石症的报道。
二、临床表现
与分子病变有明显的相关性,因此根据临床表现和实验室检查特点,将该病分为普通型(轻型)5类HE、重型HE、遗传性热变性异形红细胞增多(hereditarypyropoikilocytosis,HPP)、球形细胞性HE和口细胞性HE。
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