1.主动脉下室间隔缺损伴肺动脉狭窄:临床表现与法洛四联症相似。不同程度的肺动脉狭窄可伴有不同程度的紫色,可在出生后1岁内出现。当狭窄严重时,可在早期出现紫色、疲劳、活动后气短、蹲蹲和高血红蛋白血症。体检可发现紫色和杵状指(脚趾),心前区域脉搏扩散,左胸骨旁2~4肋间可及4~5/6级喷射收缩杂音,高位左胸骨旁震颤,第一心音正常,第二心音单一,有时在心尖区可以到达第三心音。

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       2.肺动脉下室间隔缺损伴或无肺动脉狭窄:临床表现类似于完全性大血管转位伴室间隔缺损,通常在婴儿期表现为紫色和充血性心力衰竭。如果伴有肺动脉狭窄,紫色出现较早,但往往无心力衰竭。当伴有水肿时,婴儿早期可能有心力衰竭,紫色和股动脉搏动减弱或消失。体检可以发现典型的紫色和杵状指(趾),身高和体重明显落后于同龄人。IR2~3当伴有肺动脉狭窄时,/6级收缩级收缩杂音3~4第二个心音通常响亮而单一,肺血流量增加的人可以闻到心尖滚动样舒张期的杂音。

   

       3.主动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄:临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压类似,通常青紫轻微但气急和充血性心力衰竭表现明显,有反复的上呼吸道感染,左侧胸骨旁可及3~4/6级全收缩期杂音伴震颤,心尖区可达舒张期杂音和第三心音。

   

       4、主动脉下室间隔缺损伴肺血管阻塞性疾病:如上组类型伴有器质性肺高压,此时肺动脉血流减少,心功能衰竭和反复呼吸道感染罕见,可出现紫色和杵指(脚趾),体检往往无噪音,第二个声音明亮单一,同时可达到肺动脉反流引起的舒张期噪音。

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