小儿骨髓增生异常综合征是怎么引起的

       一、病因

       1.病因不明，但患者的敏感性、年龄、性别、发病前接触白血病物质和感染等多种因素都可能导致MDS。

       2、原发性：儿童MDS与成人MDS相比之下，临床表现差别不大，但染色体变化主要是单体7，其次是占比较小的三体8和3号染色体变化。

       三、继发性MDS恶性血液病、免疫抑制治疗、职业或其他原因暴露在含有致癌物的环境中。实际继发性MDS和继发性白血病是由化疗或(和)放疗引起的疾病的不同阶段MDS/AL疾病包括霍奇金、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、卵巢癌、肺癌、乳腺癌、睾丸癌、消化道癌、脑癌、真红细胞增多等。大约有三分之一的儿童MDS继发于有MDS/AML这类儿童倾向于基因异常疾病MDS发病早，多少于2岁。

       二、发病机制

       1、MDS原癌基因突变、骨髓体外培养异常、细胞遗传学变异均表明该病为克隆性疾病。RAS女性患者的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）同工酶检查发现其红细胞、粒细胞、血小板、巨噬细胞和B、T只有淋巴细胞A类同工酶，从而证实本病的克隆性。

       2、MDS最后演变为粒细胞白血病，少数演变为淋巴细胞白血病MDS学者们讨论了如何演变成白血病。MDS演变为白血病可能有多种形式，可以从原病态造血克隆逐渐分化、成熟，使原细胞逐渐增多，最终以原细胞为主要成分，然后成为白血病，此时血细胞仍保留原异常核，无新异常核，也可以从原病态造血克隆突变，演变为白血病，这种演变有新的异常核。

       3、儿童MDS有40％~45％的RAEB和RAEK-T但是RA和RAS只见于转化为白血病5％~15％。德国Düsseldorf医院内科1975~1988年骨髓检查诊断为MDS占0.29％，丹麦Odense调查了儿童MDS发病率，年龄0~14年发病率为0.27/105。MDS同期恶性血液病8.7％。