小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的发病原因

       一、内源性梗阻

       1.肾盂输尿管连接处环行肌发育停顿:1958年Murnaghan肾盂输尿管连接处发现肌肉发育停顿，破坏连接处漏斗样结构，导致尿液排水不良，肾积水会加重漏斗样结构的破坏。

       2.胶原纤维含量超标:1968年Nutley、1976年Hanna等等，在电镜中发现，UPJO肌细胞排列方向正常，但胶原纤维含量大大超过标准，导致肌纤维间距增加，许多肌细胞甚至萎缩，损害肾盂输尿管连接肌肉收缩功能，肾盂内尿液无法排空。

       3、输尿管瓣膜：输尿管先天性粘膜褶皱是一种输尿管瓣膜，是4个月后胎儿上部输尿管中非常常见的现象，甚至可以延续到新生儿期。一般来说，粘膜褶皱不形成梗阻，随着生长发育而消失，在老年儿童或成人中非常罕见。如果胎儿粘膜褶皱继续存在并增厚，然后肌肉组织进入，或在肾盂输尿管连接处形成瓣膜结构，则可形成梗阻。必须切除包含瓣膜的输尿管。

       4、其他原因：肾盂输尿管连接部内源性梗阻的其他原因包括：

       二、外源性梗阻外源性

       梗阻最常见的是控制肾下极皮质的迷走或副支血管压迫肾盂输尿管连接部，通常穿过肾盂输尿管连接部或输尿管上端。迷走血管引起UPJO的发生率在15％～52％之间，在成年人中更常见，儿童也很少。迷走血管将输尿管折叠成一个角落。当肾盂充满时，肾盂输尿管连接部分和血管可通过输尿管形成梗阻，迷走血管可与肾盂形成筋膜粘连。输尿管的长期压力会导致缺血、纤维化和狭窄。因此，尽管有些人认为游离血管可以缓解粘连UPJO，但最好切除病变梗阻的输尿管。

       三、继发性梗阻

       UPJO可由于严重的膀胱输尿管反流引起，占其总数的10％左右。由于肾盂输尿管连接部位相对固定，反流会导致输尿管扭曲、增厚和拉长，导致折叠和梗阻。同样的原理UPJO也是膀胱输尿管连接部梗阻引起的。