小儿血友病有哪些症状

       一、临床表现

       1、出血症状：对于这种疾病的主要表现，终身轻微损伤或术后持续出血倾向，血友病A、B临床表现相似，出血症状越早，病情越严重，血友病A在婴儿开始学习爬行，学习走路，出生后9个月内，偶尔新生儿脐带出血，轻度儿童成年后发现，血友病B重型儿童罕见，轻度儿童，2岁以内，少数迟到5～6岁。

       2、关节出血：是血友病甲儿童的特殊表现之一75％血友病患者，常发生在运动和创伤后，婴儿多为踝关节疲劳，儿童膝关节疲劳常见，出血前轻度不适，然后关节局部红、肿胀、热、疼痛、活动有限，如出血少，及时治疗，关节血肿可吸收，但关节反复出血常导致关节软骨损伤、关节腔狭窄、关节肌肉萎缩形成慢性血友病性关节炎，甚至关节畸形、功能丧失。

       三、血友病肌肉出血及血肿：下肢、前臂、臀部常见，深血肿有相应的疼痛、压迫症状，如出血，可引起休克、贫血、黄疸、全身发热、皮下、牙龈、口鼻粘膜易受伤，但皮肤粘膜出血不是疾病的特征，皮肤瘀、瘀，如喉咙出血、喉咙窒息、消化道出血、血尿也常见，儿童血尿易误诊“肾炎”，如果不采取相应措施，如拔牙、扁桃体摘除等儿童脱牙或外科手术，会导致持续出血或出血。颅内出血很少见，可能是自发性的，但通常是外伤引起的，往往危及生命。对于头痛严重的血友病儿童，应警惕颅内出血或硬膜下出血的可能性。血友病丙纯合子儿童有出血倾向，出血较轻，多发生在术后或创伤后，自发性出血较少；偶尔皮肤粘膜出血，青春期妇女月经过多、出血程度和因素Ⅺ浓度关系不明显，儿童常合并因子V，因子Ⅶ等凝血因子缺乏，杂合子儿童无出血症状。

       二、血友病临床分类

       1、重型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性〈1％，自发性出血多发生在1岁前，出血部位多且严重，关节内或深部组织(肌肉、内脏)反复出血，关节畸形多见。

       2.中间型:因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为1％～5％，多在1～2发病时，创伤后可引起大出血、关节、肌肉出血，但反复发作次数少，未成年前关节畸形少，自发出血少。

       3、轻型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为6％～25％，2岁以后，轻微损伤或术后出血，无自发性出血和关节出血。

       4.亚临床类型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为26％～45％，仅在严重创伤，大手术后出血不止才发现本病，容易漏诊，根据出血症状，病史和家族史即能初步确立血友病的诊断，进一步的出，凝血方面的有关检查可以印证诊断，血友病甲，乙，丙的鉴别可用凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验的纠正试验来鉴别，如需做遗传咨询或产前诊断时，可进一步做基因分析。