儿童多囊肾没有特殊的治疗方法，控制血压和感染可以有效地延缓肾衰竭的进展，对症治疗和支持措施如下：
1、抗高血压药物控制高血压等。
抗生素主要用于治疗并发性急性肾盂肾炎，控制尿路感染，少数是为了预防。
3、治疗囊内出血抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下，可以使用静脉或肌肉注射和止血药物作用于血管壁，大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。
4.可考虑肾周脓肿、蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏。
5.肾替代疗法治疗肾功能不全，必要时进行透析和肾移植。目前，现代透析技术的充分性和个性化使多囊肾患者的预后相当好HDF，Biofiltration随着我国现代透析技术的推广和普及，越来越多的多囊肾患者有望长期生存。
6.囊肿穿刺最初被广泛用于治疗这种疾病，以延缓肾功能衰竭的进展，但疗效不确定。后来，它基本上没有被使用。然而，最近，一些作者用于个别大囊肿。本章作者本人经常对单个或多个巨大囊肿进行穿刺抽液，然后根据囊的大小分别注射2～5ml无水酒精，观察几个月，囊体没有恢复到原来的大小，但其对肾功能进展的长期延迟尚不清楚。
多囊肾患者的肾功能往往呈线性下降，同一家庭的患者在同一年龄进入终末肾衰竭（ESRF），但在30％多囊肾家族，可在80～90岁仍未进入ESRF。
