糖原储积病是由先天性酶缺陷引起的糖原代谢紊乱。糖原储积病Ⅳ类型又称支链淀粉病,Andersen病,由淀粉1,4-1,6葡萄糖苷酶缺陷引起。患者肝、肾、脾、肌、神经系统糖原储存异常,尤其是肝细胞储存量最大。可确定肝、白细胞和成纤维细胞的分支酶。智力正常。本病无特殊治疗,仅对症治疗。
发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
糖原储积病是由先天性酶缺陷引起的糖原代谢紊乱。糖原储积病Ⅳ类型又称支链淀粉病,Andersen病,由淀粉1,4-1,6葡萄糖苷酶缺陷引起。患者肝、肾、脾、肌、神经系统糖原储存异常,尤其是肝细胞储存量最大。可确定肝、白细胞和成纤维细胞的分支酶。智力正常。本病无特殊治疗,仅对症治疗。