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  • 1、治疗这种疾病是由先天性酶缺陷引起的糖原代谢紊乱,因此不能有针对性地治疗。到目前为止,除了一般的支持治疗外,还没有有效的治疗方法。已证实高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食、胰高糖素和α-葡萄糖苷酶等对本病无效。肝移植可以考虑对病损仅限于肝脏的患者进行。2、预后这种疾病预后差,多在早期死亡... 查看全文>>

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