发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、病因
1.肾母细胞瘤可能是由于未分化形成小管和小球后肾胚芽异常增生引起的。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosiscomplex)也可能是Wilms肿瘤前病变。近年来，肿瘤抑制基因已被证实WT1与WT2缺乏与部分肾母细胞瘤的发生有关。
2.肾母细胞瘤的病因尚不清楚，有一定的家族倾向，发病率为1％～2％。也有人认为是遗传性的，一家几个孩子可以先后生长这个肿瘤；Schweisguth600例报告中，有5对是兄弟姐妹。新华医院还遇到了两对兄弟相继生长的肿瘤，并遇到了一位年轻的父亲。他们年轻时做过单侧肾母细胞瘤手术，他们的儿子在3岁时也患有肾母细胞瘤。有人报道说，三对孪生兄弟生病了。Brown等等，遇到三代连续发生本病的罕见病例。
二、发病机制
肾细胞癌起源于肾小管上皮细胞，发现病理变化88.5％透明细胞癌表达近曲小管抗原，87.5％颗粒细胞癌表达远曲小管抗原，因此推测透明细胞癌可能来自近曲小管，而颗粒细胞癌可能来自远曲小管。不同病理类型的肿瘤有不同的外观。一般来说，透明细胞癌呈黄色，与正常组织分界清晰，似乎有包膜，生长缓慢，预后良好。颗粒细胞癌，癌细胞呈立方形或多角形，癌细胞浆富含细胞器，特别是线粒体，因此细胞浆呈伊红色颗粒状，腺管结构清晰，间质由毛细血管组成。与透明细胞癌细胞核异型相比，细胞排列混乱，恶性程度高，预后差。未分化的癌细胞呈梭形或不规则形状，类似于肉瘤。
2、分期肾癌可发生于肾实质任何部位，左右侧肾癌发病机会相等，且绝大多数是单侧单发病灶，双侧病变仅占1％～2％。
(1)巨检:肿瘤外观为不规则圆形或椭圆形肿块，有压迫肾实质和纤维组织形成的假纤维包膜。
(2)灰白色质地致密，无明显包膜，预后差。深红色和红色部位通常是出血区，有时伴有囊性变化、坏死和不规则钙化。
(3)显微镜检查:未分化的癌细胞呈梭形，核大小不一，核分裂象多，恶性程度高。
3.肾母细胞瘤的扩散和转移在早期阶段有一个完整的包膜。当肿瘤增大时，会导致破裂，导致肿瘤细胞直接侵入肾周围的脂肪层或邻近组织，如肾上腺、结肠系膜和与肾脏接触的肝脏。肾母细胞瘤淋巴结转移很少见，大多局部淋巴结，但血源性扩散很常见。首先是肾静脉，通常有肿瘤栓，可以扩散到下腔静脉，甚至到右心房，血液扩散80％到肺，有时到肝，偶尔到骨。
4.显微镜检查肾细胞癌的主要病理类型包括：透明细胞癌、颗粒细胞癌和未分化细胞癌。透明细胞癌是最常见的。透明细胞体积大，边缘清晰，多角形，核小均匀，染色深。细胞质量大多是透明的。细胞通常排列成片状、乳头状和管状。颗粒细胞呈圆形、多边形或不规则形态。它们是深色的。细胞浆呈毛玻璃状。细胞质中充满小颗粒，细胞质量低，核略深染。两种类型的癌细胞可以单独存在或混合在同一肿瘤中。如果大多数肿瘤是透明细胞，则称为肾透明细胞癌，反之亦然。60％～70％它是由两种癌细胞组成的混合性肾癌。未分化的癌细胞呈梭形，核大小不同，核分裂象多，恶性程度高。
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(1)组织类型好(favorablehistology，FH)：多囊纤维瘤样。
(2)不良组织类型(unfavorablehistology，UH)：间变、透明细胞肉瘤、杆状细胞肉瘤。SIOP和NWTS治疗方案是根据上述组织类型结合分期制定的。
