小儿硬皮病是怎么引起的

       一、病因

       许多报不清楚，许多报道提示是遗传因素(如HLADR1和DR3在高频率的参与下，由某些因素刺激引起的自身免疫性疾病。并认为该病的纤维化病变和5-羟色胺代谢异常有关。

       二、发病机制

       近年来，血管异常理论认为硬皮病是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损伤导致毛细血管渗透性增加，血小板因子激活血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原蛋白，导致纤维化。

       2.免疫机制T淋巴细胞介导对结缔组织或其他抗原的反应导致淋巴因子和单核因子的释放，刺激成纤维细胞分泌大量胶原蛋白。近年来，许多数据提到患者患有高丙种球蛋白血症，部分患者血清中有各种特异性抗体和类风湿因子。这些变化表明，免疫因素在疾病的发病机制中起着主要作用。

       3、结缔组织代谢异常组织中过度纤维化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮肤中发现纤维细胞增加，从而增加胶原蛋白合成。其他人则认为，该疾病的纤维化病变与胶原蛋白分子糖化和羟基化异常有关，从而阻断了其有效控制胶原蛋白合成的反馈机制。

       4.硬皮病亲属中有相同病人的遗传基础报告。报道很多HLA与本病有一定的相关性，但结果并不完全一致。国外报道本病与本病有关HLA-A9，B8和Bw35以及DR3，DR5还有报道和报道DQB3.1，DQB1.1，DQB1.2和DQB1.3相关。

       5.病理变化的主要病理表现为结缔组织炎性细胞浸润、血管内膜增生、血管壁萎缩和纤维化，导致管腔狭窄或闭塞。90％雷诺现象发生在上述系统性硬化症儿童身上。内脏肌纤维变性、萎缩、肌间纤维组织增生引起器官硬化。