发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.经常发生隐袭。
2.皮肤、黏膜 开始皮肤病变见于双侧手指、面部,后向躯干蔓延。经历水肿期(皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低)、硬化期(皮肤增厚、变硬如皮革,呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难)、最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)。黏膜(如口腔、阴道黏膜)可硬化、萎缩。
3.雷诺现象 约为70%患者的首发症状有时是硬皮病早期的唯一表现,是该病的典型症状之一。
4.关节和肌肉 关节炎或关节痛在手指关节中很常见,因缺血导致指垫丧失,指骨溶解吸收缩短。肌肉无力和萎缩。
5.消化系统 吞咽困难、反流性食管炎、吸收不良综合征等。
6.肺脏 间质性肺炎、纤维化,通气、换气功能受损。
7.心脏 死亡的重要原因之一是心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压。
8.肾脏 约17%硬皮病危象(急进性高血压、进行性肾功能衰竭)是死因之一。
9.其他 发热、多发性神经炎等。
10.分型
(1)局限性:病变局限于皮肤,预后较好。这种类型有一组特殊的临床表现,称为CREST综合征(皮下钙化、雷诺征、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张)。
(2)弥漫型:皮肤损伤涉及全身,进展迅速,内脏。
(3)重叠型:局限性或弥漫性伴有另一种结缔组织疾病。
美国风湿学会于1980年制定SSc分类标准:
1.主要指标 近端硬皮:对称手指、手指或跖趾的近端皮肤增厚、紧致,整个四肢、面颈、躯干(胸腹)也可见类似病变。
2.次要指标
(1)硬指:上述皮肤变化仅限于手指。
(2)指端可形成凹痕或指垫变薄或丢失。
(3)肺底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。
上述主要指标或二次指标可诊断为SSc。
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