小儿硬皮病治疗前的注意事项

       (一)治疗

       目前还没有有效的治疗方法。

       1.一般治疗 保暖营养，避免疲劳和精神紧张，消除感染病变。

       2.糖皮质激素 用于系统硬化。1～2mg/(kg·d)分次服用，连服4～6然后逐渐减少，开始每周减少5～10mg，减至15mg/d每周减少1/4片，至最小维持量，持续1年以上。

       3.免疫抑制剂 甲氨蝶呤0.25～0.5mg/kg，每周口服一次，空腹服用，1h后进餐。

       4.青霉胺 适用于严重病例，3mg/kg，2月后每月增加2～3mg/kg，最后达10～15mg/(kg·d)，一般剂量250～500mg/d。

       5.扩张血管药 硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1.0mg/(kg·d)，分次服用。

       6.中药 可口服复方丹参片或注射复方丹参静滴。

       7.血浆置换 用于重症和药物疗效差的患者。

       (二)预后

       局限性硬皮病一般无生命危险，皮肤损害可持续进展多年，个别损害可逐渐变软，但很少完全恢复正常。

       系统性硬化的预后主要基于受累的系统。肺和心脏受累是这种疾病的严重表现。肺纤维化、肺功能不全、限制性心包炎、心功能不全、心律失常是死亡的主要原因。死亡率约为25％。最早死于发病后6个月，最长可达10年以上。少数儿童可以显著改善，但没有完全恢复。