发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、治疗
病人自己11~12雄激素治疗应在10岁开始。环戊丙酸酯一般(cyclopentylproplonateester),开始每次肌注50mg,每三周一次,每隔一次6~9每月增加剂量50mg,直到达到成人剂量(每3周)250mg)。对于年龄较大的患者,可以增加开始剂量和增加剂量,以快速收效。十一烷酸睾酮在中国更常用(testosteroneundecanoate)又称安雄(andriol),它是睾酮的衍生物,具有很强的雄激素和蛋白质同化作用。每种油注射剂250mg,每月注射一次,连续4个月。注射后通过淋巴系统缓慢吸收,血药浓度峰值为2天,疗效可维持1个月。每粒口服剂型40mg,易被胃肠道吸收,2.5~5h达高峰,10h恢复原水平后。口服的起始量为120~160mg/d,连续服用三次2~3周,然后改为维持量40~120mg/d。由于十一酸睾酮通过淋巴系统吸收,不通过肝脏,对肝功能无影响。
2、自青少年以来辅以雄激素治疗,通常可以看出其学习技能水平的提高,与正常儿童的差距缩小,变得快乐,信心增强,但有些在停止治疗后又撤退。
二、预后
先天性睾丸发育不全的患者可以根据染色体核型初步判断其预后X染色体越多,预后越差,其次早期诊断,尽早治疗对患儿症状的改善也很有关系。