可分为原发性和继发性两类。原发者发病紧急。继发者继发于其他疾病后，症状类似弥漫性肺纤维化，多发隐袭，但也可突然发作。主要表现为呼吸加速、进行性呼吸困难、心率增长、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲不振。发烧不超过38℃，在严重的情况下，呼吸衰竭和心力衰竭可以在进食后突然死亡。有时可以看到杵状指、脚趾和肺体征不明显。有时两次肺都能听到细湿罗音，X线显示两个肺毛玻璃或网状，片状阴影，可以有模糊的三角形阴影，从肺门沿心缘到肺底和周边，有时可以看到气肿、气泡、胸腔积液等并发症，长期肺心病可以并发，周围血嗜酸细胞可以看到增加。
