发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
可分为原发性和继发性两类。原发者发病较急，继发者继发于其他疾病。症状类似弥漫性肺纤维化，多发隐袭，但也可突然发作。主要表现为呼吸加速、进行性呼吸困难、心率增长、发绀、干咳、体重减轻、虚弱和食欲不振。发烧不超过38℃。在严重的情况下，呼吸衰竭和心力衰竭可能会在进食后突然死亡。有时可以看到杵指、脚趾，肺体征不明显，有时两次肺可以听到细湿的声音。X线显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。 可通过支气管镜或胸腔镜或开胸进行肺活检来确定诊断。Ashen等(1984)提出的病理诊断标准如下:
1.肺泡中可见含量PAS大量巨噬细胞聚集染色阳性颗粒。
2.肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。 3.淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润在间质中，并有轻度间质纤维化。
