发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(1)对低氧血症患者进行氧疗,用抗生素控制感染,用药物纠正心力衰竭。大量肾上腺皮质激素泼尼松(强松)可用3~8mg或者泼尼松龙(强松龙)2mg/(kg·d),8周后逐渐减少,2年后维持,可使临床和X电影改变好转,预约80%有效。硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等激素无效。必要时使用压力吸入或高频喷射通风。同时,快速使用地高辛来控制心力衰竭。X线阴影消失迟于临床症状改善,激素停止后症状可复发。有人报告氯喹治疗有效。最近国外有报道试用肺移植,但效果不确定。
(二)预后婴儿患者预后不良。20%患者不能治愈自己,纤维化预后差。过去,他们中的大多数人在2、3周或几个月内死于心力衰竭,成为16%。肾上腺皮质激素治疗后,预后改善,早期使用,可挽救生命。有报道称,泼尼松治疗1例严重脱屑性间质性肺炎,3周后明显改善, 10年后随访,肺部无异常。但肺组织活检显示肺纤维化后,激素治疗效果不佳。