发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1、脐膨出:主要是最突出的畸形,一般是巨型脐膨出,基底宽度超过6cm,肝脏和(或)或)小肠。
2、巨舌:舌体充满口腔,经常将舌头伸出口腔。因为嘴不增大,巨舌影响吮吸动作,导致喂养困难,影响正常咬伤,导致言语障碍、发音不清等。
3、巨体:孩子出生时,身体明显大于普通新生儿。与同龄儿童相比,巨体体重和身长明显超过正常值。巨体随年龄持续增长,有的表现为生长发育亢进、半身肥大。
四、低血糖:低血糖在新生儿期更为明显,尤其是早产儿。大多数低血糖在分娩后24~48h出现,甚至出生后几个小时,第一个月频繁发作,严重者抽搐,意识丧失,出生后低血糖3~4发作逐渐停止,术后随访血糖恢复正常。
5.脐部其他异常:脐疝、脐带疝、腹直肌分离等。
6、其它畸形:内脏肥大、肾脏巨大、眼球巨大、输尿管巨大、心脏畸形、特发性心脏肥大、隐睾、阴蒂肥大、膈肌缺损、小头病、面部中部发育不良、耳轮畸形、面部红斑痣、面部火焰状母斑等,尤其是额眉血管痣(表1)。
7肿瘤的关系:本病征有易罹患某些肿瘤的倾向,文献报告约10%的患者有Wilm肿瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。另有报道称,伴有半身肥大的人更有可能合并肿瘤25%~30%。