1.婴儿到老年都可能有这种症状,男女发病率大致相同。

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       2、急性BCS腹痛突然发生,腹部迅速膨胀。体检可发现黄疸、肝大伴压痛、腹水多。但肝颈静脉回流征阴性,血压低,尿少,血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶升高,手术时肝脏大,呈紫蓝色。大多数患者死于循环异常、肝功能衰竭或胃肠道出血、慢性BCS症状慢,可有黄疸、脾肿、蜘蛛痣。

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