先天性腹壁肌发育不良是指前腹壁肌发育不良,是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll据报道,该病最显著的特征是皮肤极度皱纹的大腹部。该病患者常同时出现泌尿生殖系统先天畸形。1895年Parker腹肌发育不良,隐睾和先天性巨膀胱“三联畸形”。由于全腹壁肌肉缺乏或发育不良,腹壁松弛,皮肤形成皱纹,梅脯的形象,称为梅干腹。Osler(1901)将膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形合并,形象命名为梅干腹综合征(Prune-Bellysyndrome,PBS)。也有人称此症为Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺乏综合行,水壶腹综合征等。


先天性腹壁肌肉发育不良概述
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