先天性腹壁肌肉发育不良有哪些表现及如何诊断?

       腹肌发育不良的程度和部位不同,临床表现也有很大差异。腹肌发育不良严重者,临床上有典型的梅干腹(图1),即腹部向前和两侧膨胀,脐带向上移动。皮肤干燥,变薄,有许多皱纹。肠道蠕动可以通过腹壁看到。很容易触摸或看到巨大的膀胱轮廓,扩张的输尿管,多囊或水肾。

       



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       局部腹壁肌肉发育不良,该部位或轻或重肿胀。一些腹腔内脏突入其中,形成腹壁疝(图2)。覆盖的皮肤薄而不均匀。包容性内脏的形状也可以通过薄的腹壁看到。

       



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       腹壁肌发育不良轻微者,畸形轻微。外观和姿势接近正常。

       脐尿管未闭的儿童继续从脐带溢出尿液,脐周皮肤经常出现刺激性皮疹。其他系统的先天性畸形应具有其独特的临床表现。

       1.临床症状 根据典型的临床表现,很少漏诊。尽早发现肺功能不良和泌尿系统畸形很重要。

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       2.体格检查 出生后的详细经验应列为常规。不难发现呼吸功能差,还可以看到肛门闭锁、脐尿管末闭等其他畸形。初步诊断PBS应进一步检查。

       3.影像学和实验室检查。

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