先天性腹壁肌肉发育不良的治疗方法

       一、治疗

       1.呼吸功能不全的对症治疗呼吸功能不全是出生后第一周内死亡的主要原因，是肺发育不良和辅助呼吸动作肌肉功能低下所致。只有对症治疗:给氧，清除呼吸道分泌物，必要时用呼吸机辅助呼吸。大多数病例只能延缓死亡，少数发育不良的肺可以逐渐发育，肺功能可以逐渐改善。

       2.保护肾功能，尽快消除尿路梗阻，积极预防泌尿系统感染，是保护肾功能的首选治疗方法。根据儿童的全身情况、尿路梗阻的部位和严重程度，应采取不同措施消除尿路梗阻。当儿童情况不佳、梗阻严重时，应进行急性手术，并在梗阻附近进行肾脏、输尿管或膀胱造瘘，以将尿液分流到体外。当一般情况改善后，有许多方法可以治愈梗阻。

       3、轻度腹肌发育不良的治疗姿势良好，劳动不受限制，无需治疗，也可穿弹性腹带或内衣，局部腹肌发育不良形成腹壁疝，应进行局部修复。

       4.严重腹肌发育不良的重建手术PBS手术例数少，经验不丰富，归纳手术方法主要有三种。

       二、预后

       1、PBS病人死亡率高，新生儿死亡的原因多为肺发育不良或肾发育不良，在生长过程中，死亡的原因多为肾衰竭。

       2、Druschel观察新生儿60例，死亡率36例60％，在生后第l大多数周死者死于肺发育不良，Pillion追踪14例持续了20年PBS，4例生后1个月内死亡，2例为脓毒血症，2例为肾衰竭，其余10例为10岁6个月以上，肾功能正常，4例为8~17岁，其中3例为晚期肾衰竭，1970~1987年Reinberg随访了32例PBS儿童，11例肾衰竭死于新生儿期或婴儿期，9例尸体解决方案，6例肾弥漫性严重发育不良，10例肾功能不良，13例肾组织研究，9个标本域肾发育不良，占整个肾实质25％，主要由于下尿路梗阻和肾盂肾炎，肾组织受损，影响肾功能。