小儿横纹肌肉瘤是怎么引起的

       一、病因

       本病是由不同程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤。肿瘤病因不明，但遗传因素不排除。

       二、发病机制

       分期IRS横纹肌肉瘤的分类主要基于临床，特别是术前和术中，肿瘤的生物学特征无法反映，因此称之为手术病理分期付款并不过分。IRS临床分类仍被广泛认可。

       1、IRS中，20％的患者属于Ⅰ级，21％属于Ⅱ级，45％属于Ⅲ级，14％属于Ⅳ级。比较IRSⅡ，Ⅲ级的病人数量有增加，这是主要是因为手术完全切除率下降所致。有些肿瘤如位于盆腔部位其手术目的就不是完整切除。

       2、Ⅰ级患儿中42％发生于膀胱去除-泌尿生殖系前列腺外，31％四肢发生。Ⅱ级中39％除脑膜外，儿童是头颈部肿瘤。Ⅲ级中46％头颈部肿瘤。Ⅳ级中31％为肢体肿瘤，14％脑膜周围的肿瘤，41％其他类型。

       3、Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅡ分析数据，确定肿瘤部位、大小、攻击范围和局部淋巴结的转移对无远处转移儿童的生存具有重要意义。他们改进了临床分类，并将其分为四个阶段，现在已经被分为四个阶段IRSⅣ采用。这种分期主要根据肿瘤的生物学特征而非手术切除程度，能够更好地预测预后情况(表3)。总的来说，肿瘤原发部位和远处转移是决定预后的最有价值的指标。

       三、病理变化

       1.肉眼:除胚胎性横纹肌肉瘤为粘液样、腔内生长或息肉样外，其他类型均为蘑菇样、分叶或结节状。边界清晰，没有真正的包膜，切面柔软，灰色或灰色的鱼样，可伴有出血和坏死。

       二、镜下：

       （1）胚胎型：也称儿童型。由早期幼稚发育的横纹肌母细胞及原始间叶细胞组成。细胞呈梭形、星形、卵圆或椭圆形，排列稀疏，有丰富的黏液基质，核分裂较多。可见纵行的肌原纤维或横纹。此型约占横纹肌肉瘤的2/3。

       (2)腺泡型:年轻人比较常见。主要由未分化的小圆形和卵圆形肌母细胞组成。瘤细胞排列成腺泡状、管状或裂纹状，形状像胚胎肌管。

       3、多形：也被称为成人类型。它主要由更大的多形细胞、巨核细胞和多核瘤巨细胞组成。细胞核不规则，染色深，核分裂较多。