小肠原发性恶性淋巴瘤病程较短，多在半年内。临床表现多样，主要表现为腹痛、腹块、腹胀等三种症状。
1、腹痛
腹痛出现较早。多数病人常为间歇性疼痛，多在食后发生。随着病情进展，腹痛加重。发作时可伴有恶心、呕吐。十二指肠及回肠上段累及时腹痛可呈溃疡样发作。弥漫性肠壁浸润及进行性肠梗阻，可致慢性痉挛性疼痛。肠套叠及穿孔可引起急性腹痛。腹痛部位与肿瘤位置有关，多数位于中腹部、脐周及下腹部。
2、腹块
近一半的患者可以触摸腹块，主要是脐周或右下腹。肿块的直径通常已经存在5cm大约，不同的纹理，大多数可以促进移位，少数有压痛。肿块主要是由肿瘤本身或区域性肠系膜淋巴结肿大引起的，有些是由小肠穿孔和周围膜包裹。
3、腹胀
腹胀、腹泻或脂肪腹泻是三分之一的病例。腹胀和腹泻可能与肠系膜淋巴管和肠腔，阻塞肠系膜淋巴管和肠腔细菌的过度繁殖。
4、其他
有些病例还有发热、贫血、低蛋白血症和消瘦乏力。
