先天性肝内胆管囊扩张症(Caroli疾病)可与肝内胆管结石囊肿结石结合,由胆汁淤积引起。Caroli胆管癌的发病率为7%~15%,癌变率是正常人的100倍。其容易癌变的机制是胆石的机械刺激,改变胆管粘膜,胆道中有致癌物质,如胆δ和甲基胆δ。Caroli它是由先天性畸形引起的。在此基础上,即使没有胆汁瘀伤,也容易发生细胞畸变,形成癌症。该病还并发胆管炎和肝脓肿,60%~80%伴有海绵肾。


先天性肝内胆管囊状扩张症引发什么疾病?
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