先天性肝内胆管囊状扩张症应该做哪些检查？

       除碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶有轻微升高外，多为正常。白细胞升高、肝功能异常等常见于急性病人，

       1.B超 可显示囊肿的形状、大小和分布。Marchal等描述Caroli疾病的超声特征表现为肝内胆管扩张，管腔内球形突出，扩张的胆管内有桥从胆管壁延伸到管腔，门静脉的小分支部分或全部被扩张的肝内胆管包围。

       2.CT检查 Caroli注射造影剂后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，称为“中央斑点征”，这相当于扩张胆管内门静脉小分支的形成。CT肝门胆管相对狭窄，有利于术前评估和手术选择。Seth等认为，“中央斑点征”在没有损伤或昂贵检查的帮助下，提供准确的诊断。

       3.99mTc与单纯性肝内囊肿不同的是，核素扫描 排泄性肝胆造影显然囊肿与胆管相连。99mTc肝扫描，Caroli病人肝内99mTc超过停留时间120min，多发性肝囊肿患者迅速消除，显示正常肝扫描图像。

       4.胆管造影经皮肝穿刺(PTC)、内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查 PTC、ERCP虽然可以清楚地显示肝内胆管扩张的大小和数量，但它们是侵入性检查，可导致严重的并发症和胆道感染。ERCP原则上应该是禁忌PTC为了明确囊肿群与肝内胆管的联系，手术切除方案可在部分患者中仔细使用，造影前后应使用抗菌药物防止感染。

       5.造影磁共振胰胆管(MRCP) 根据重T2静态水的权重序列，包括高信号的胆管和胰管内分泌物，流动性血液由于信号，因此MRCP不需要造影剂就能得到很好的对比，可以显示肝内胆管的扩张程度、部位和结石。文献报道MRCP对胆管扩张或狭窄的敏感性为90％～95％，正常肝外胆管的显示率接近100％，而且因为没有造影剂的影响，所以比较好ERCP能更直接客观地反映生理状态下胆胰管扩张的程度。Asselah等认为MRCP它可能是一种非损伤性造影的诊断Caroli疾病的首选方法。