先天性肝内胆管囊扩张症（Caroli疾病)的最佳治疗方案仍存在争议。Caroli并非所有疾病都需要或能够有效地进行手术治疗。对于无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂时停止治疗。随访观察，手术目的主要是治疗并发症，根治性手术一般只能用于有限的病变。手术治疗的具体情况如下：
一、手术适应证
1.临床症状明显的患者。
2.囊肿群限于一叶或一段，可通过手术完全切除。
3.感染合并，肝内外胆管结石。
4、合并有胆总管囊状扩张。
5.涉嫌恶性或手术切除的。
二、手术禁忌证
胆道感染和肝内胆管结石是以下最常见的症状Caroli患者不应进行手术：
1.无症状Ⅱ型病变(按临床分型)应避免无助手术，尤其是禁忌ERCP检查。
2、儿童患者无法矫正的病变。
3.晚期癌变。
4.晚期肝纤维化和肝功能不全。
三、选择手术方法
Ia型病多无肝纤维化变化，完全切除囊肿群后一般效果最好。
Ib近年来，国内学者认为，广泛的囊壁切除术和大开口低排水是手术的关键。手术方法是将囊肿前壁和部分肝组织切除到肝门，使其处于肝脏的低排水位置，然后进行Roux-Y肠环的断端沿肠系膜的对侧边缘切开，足以覆盖所有的开口，形成一个大的开口。低囊腔间置空肠人工乳头形成十二指肠吻合，切除残余胆总管囊肿。这种手术不同于一般的囊肿空肠吻合。
一般来说，囊肿内引流不适合广泛的肝内囊性病变，由于引流不良，囊内感染将无法控制。但对于胆总管下端的阻塞和FlaniganⅣ胆总管囊状扩张，当肝门胆管狭窄和部分梗阻合并时，通常考虑与胆肠一致。目前的观点是Oddi括约肌正常时，括约肌的一线防御应尽可能保存，狭窄部位可用胆囊壁瓣或其他组织瓣修复，无需胆肠一致。
部分患者胆道内外引流，部分患者肝内囊肿逐渐缩小，引流胆汁的性质逐渐从量多、色淡、浑浊、沉渣转变为正常，肝内结石再发减少。“正常化”这个过程需要很长时间。肝内外引流相结合的治疗方法可能会给这种广泛而复杂的治疗方法Caroli病人提供有效的治疗方法，但外引流管需要放置多长时间尚无定论。当病变侵入双侧半肝时，治疗更加困难，Mercadier提倡切除扩张的左半肝，清除右肝扩张胆管内的结石，然后进行肝内胆管空肠吻合术。近年来，通过观察肝门解剖学，中国学者广泛沿右前叶下段纵向切除肝管支，暴露右后支肝管开口，清除结石，大口径高位肝管空肠Roux-Y一致的方法结合内外引流治疗该病，效果良好。Caroli胆管切除术后不需要长时间手术，但如果伴有反复胆管炎、严重肝硬化、广泛胆管扩张导致肝纤维化终末期，胆管癌不易切除，可考虑肝移植。
