肝内胆管囊扩张症（Caroli大多数学者认为，疾病的确切原因尚不十分清楚，Caroli该病是由染色体隐性遗传引起的先天性疾病，可由胆管先天性结构薄弱或交感神经缺乏引起。
一些学者研究了先天性胆管囊肿、先天性肝内胆管囊扩张和先天性肝纤维化，发现这三种疾病在病理发生学上有一定的联系，可能是同一疾病谱在不同部位的表现。即胆管囊肿涉及肝外胆管，Caroli疾病累及肝内大胆管，先天性肝纤维化累及肝内微小胆管，可独立或同时存在。此外，文献报道Caroli病有2.5％～15.0％的癌变率。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
肝内胆管囊扩张症（Caroli大多数学者认为，疾病的确切原因尚不十分清楚，Caroli该病是由染色体隐性遗传引起的先天性疾病，可由胆管先天性结构薄弱或交感神经缺乏引起。
一些学者研究了先天性胆管囊肿、先天性肝内胆管囊扩张和先天性肝纤维化，发现这三种疾病在病理发生学上有一定的联系，可能是同一疾病谱在不同部位的表现。即胆管囊肿涉及肝外胆管，Caroli疾病累及肝内大胆管，先天性肝纤维化累及肝内微小胆管，可独立或同时存在。此外，文献报道Caroli病有2.5％～15.0％的癌变率。
