儿童髓母细胞瘤的治疗主要采用手术切除和放射治疗。术后开颅时,肿瘤应尽可能完全切除或接近完全切除,使梗阻的第四脑室恢复光滑,术后辅以必要的放射治疗。髓母细胞瘤对放射治疗很敏感,但为了防止肿瘤脱落、种植和转移,通常需要进行全脑脊髓的放射治疗。在选择儿童髓母细胞瘤患者的术后治疗方案时,常规方法是根据儿童的年龄、手术切除程度和转移等因素将儿童分为高风险(highrisk)和低危(standardrisk)第二组对不同的组采取相应的术后治疗措施。对于低危组(>3岁,肿瘤完全切除,无转移),术后治疗的主要目的是防止肿瘤复发和蛛网膜下腔扩散。传统的放射治疗采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy可达到后颅凹加强54Gy,为了防止放疗对儿童的副作用,研究希望将脊髓轴放疗剂量减少到23.4Gy也可以达到同样的效果,但最近的许多数据表明,减量放疗会降低髓母细胞瘤的长期疗效,增加复发和转移。相比之下,全脑脊髓轴放疗(CSI)联合多元化疗(顺铂、长春新碱、洛莫司汀)显著减少了术后肿瘤的复发和转移,提高了生存率。对高危儿童(年龄≤3岁,残肿>1.5cm或有转移灶的)残余肿瘤和转移灶术后的局部放疗和预防CSI这是必不可少的。但大多数孩子的年龄<3岁,神经及内分泌系统易受放疗损伤,因此如何利用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病的控制效果成为现在的研究重点。


小儿髓母细胞瘤的治疗方法
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