儿童髓母细胞瘤主要表现为颅内压升高、共济失调等小脑症状。脑干侵袭者常有复视和各种脑神经障碍。小脑扁桃体疝常表现为颈部强直和斜颈。颅内压升高是由于大多数肿瘤阻塞第四脑室，平均病程约为4个月。具体临床表现如下：
1、颅内压增高 头痛、呕吐、呕吐和视盘水肿，较小的儿童可能有颅裂。
2.小脑损伤征 躯干共济失调、步态不稳定和站立摇晃主要是由小脑蚯蚓部损伤引起的。Romberg征阳性，肿瘤压迫延髓可有吞咽窒息和锥体束征。三分之二的儿童表现为肌肉紧张和肌腱反射低，有些患者有眼球震颤和肢体共济障碍。
