先天性胸腹裂孔疝是最常见的先天性膈疝,其临床表现包括呼吸、循环和消化三个系统,通常如下:

   

       一、血气分析

   

       动脉血氧分压(PaO2)明显下降(正常为95~100mmHg)、二氧化碳(PaCO2)分压升高(正常值35~~45mmHg)、pH降低(正常7.35~7.45),如PaO2<60mmHg、二氧化碳PaCO2>50mmHg、pH降低<7.3表明有明显的低氧血症和呼吸性酸中毒。<7.3则表明有明显的低氧血症和呼吸性酸中毒。

   

       二、血清电解质

   

       血钙、血镁等异常。

   

       三、X线检查

   

       1、X线透视    疝入肠环及其蠕动图像可见于胸腔。

   

       2、X线摄片    消化道造影及X线片检查对本病的诊断起着决定性的作用,应包括胸腹。

   

       3、消化道造影    高度怀疑胸腹裂孔疝,行胸腹部X线平片无法诊断的,可以选择消化道造影。新生儿和婴儿应选择空气或水溶性造影剂,禁止钡造影,以防止窒息死亡,老年儿童可选择钡造影。

   

       4、CT检查    能清晰地显示疝环(膈肌缺损)的边缘和疝进胸腔的腹部器官图像。疝环横截面呈三角形,内影多为肠管蜂窝状。

   

       四、B超检查

   

       可发现胸部有扩张的肠环及其蠕动回声,或伴有无液体回声和气体点状回声的游动影。近年来,国内外学者依靠超声检查进行了产前诊断研究。如果产前超声检查确认腹部器官位于胸部,则可确定诊断。如果发现羊水过多、纵隔位移、腹部缺乏胃泡等症状,应进一步详细检查腹部器官是否有疝进入胸部。

   

       五、MRI检查

   

       冠状面可清晰的显示疝入胸腔内肠管的影像及疝环的边缘,疝环横断面与CT图像相似,呈三角形,内部截面呈蜂窝状肠管影。

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