先天性胸腹裂孔疝是怎么引起的？

       胸腹裂孔疝的发生与腰肋三角形发育延迟或融合不完全有关，但其发育延迟或融合不完全的原因尚不清楚。目前，它被认为是由遗传因素和环境因素的相互作用引起的。胸腹裂孔疝的疝环是由横膈膜发育延迟或融合不完全引起的横膈膜缺损。大部分位于左后外侧，其缺陷裂纹为三角形、卵圆形或裂纹形。裂缝的尖端指向中心肌腱，底部位于胸侧壁的肋骨边缘。边缘光滑增厚，边缘感觉光滑。缺陷范围（疝环）不同。只有小人物1cm，大的可以占据整个半横膈膜，甚至一侧横膈膜几乎完全缺失，只有胸部和肋骨残留一些横膈膜组织。大多数情况下，前横膈膜发育良好，后横膈膜发育不良，或由于横膈膜缺损过大，后横膈膜完全缺失。缺损过大的人很难修复横膈膜，术后也很容易复发。胸腹裂孔缺损（疝环）一般不发生嵌顿，小疝环易发生嵌顿，导致肠道进入胸部扩张，压迫肺和心脏，影响呼吸和循环。

       肺发育不良也是先天性膈疝的重要病理变化之一。肺的正常发育始于胚胎的第四周。此外，一些学者通过动物和人体实验发现，肺泡表面活性物质少于正常新生儿，可导致肺泡张力增加、肺顺应性降低和通风能力下降，但也有人反对儿童是否缺乏肺泡表面活性物质。