儿童多发性内分泌腺瘤Ⅱ甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进等临床综合征综合征。此外，患者还可伴有多发性神经瘤、粘膜神经瘤、巨结肠症等。其他内分泌腺肿瘤的表现通常以腺体病变为主要表现，因此在发现内分泌腺肿瘤时，也必须考虑该综合征的可能性。
1.甲状腺髓样癌起源于甲状腺C细胞肿瘤。临床上，除符合癌症特征的甲状腺肿外，还会引起消化性溃疡、腹泻、皮肤发红、高血压等多种临床症状，但血清钙不低也不高。
2.嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素，70％呈家族性。10％临床无症状，90％嗜铬细胞瘤的临床特征。少数伴有神经纤维瘤疾病和小脑-视网膜综合征。
3.甲状旁腺功能亢进，表现为高钙血症。
