小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型是什么?

       多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)它是一组具有明显家庭倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺肿瘤,可产生多种激素或激素样物质的多种激素或激素样物质,从而导致极其复杂多变的内分泌征群。MENS分3型:Ⅰ类型主要是甲状腺、垂体和腺肿瘤,又称Wermers syndrome;Ⅱ甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进Sipples syndrome;Ⅲ该类型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌和肾上腺嗜铬细胞瘤为特征,又称Khairi syndrome。

       

           

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