小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型有哪些表现及如何诊？

       甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状状腺功能亢进为主的临床综合征综合征综合征，其综合征甲状腺功能亢进可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，只有甲状腺功能亢进和无细胞增生才能作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller12例嗜铬细胞瘤，术后2例血清钙和免疫反应性甲状旁腺激素(IPTH)浓度持续甲状腺髓样癌和增生甲状旁腺的切除，浓度持续上升。Samaan报告3例癌合并甲状腺功能亢进（2例腺瘤，1例增生），建议所有癌症患者详细调查甲状腺功能亢进的存在。临床上，其他内分泌腺肿瘤的表现通常以腺体病变为主要表现，因此在发现内分泌腺肿瘤时，也必须考虑该综合征的可能性。

       1.甲状腺髓样癌 占80％～92％，起源于甲状腺C细胞肿瘤。临床上，除符合癌症特征的甲状腺肿外，还会分泌降钙素和各种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT等)并引起各种临床症状:消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压，但血清钙不低甚至偏高；确定血降钙素升高。

       2.嗜铬细胞瘤 占70％～80％，肾上腺髓多为双侧，不同于散发性嗜铬细胞瘤，主要分泌肾上腺素。70％呈家族性。10％临床无症状，90％嗜铬细胞瘤的临床特征。少数伴有神经纤维瘤疾病和小脑-视网膜综合征。

       3.甲状腺功能亢进(增生或腺瘤) 占50％，表现为高钙血症。

       本综合征的主要症状是甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤。对于临床上的任何第一个症状，都应按照MEN检查的可能性。