先天性肾病综合征的西医治疗方法

       目前，先天性肾病综合征没有特殊的治疗方法，应积极支持对症治疗，2岁后应进行肾移植。具体治疗方法如下。

       一、治疗先天性肾病综合征

       该病无特殊治疗方法，类固醇激素和细胞毒药物的应用无疗效，常表现为激素抵抗，不能按肾病综合征常规治疗。大多数儿童在发病后一年内死亡，但很少因肾衰竭而死于严重感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。因此，应积极支持对症治疗，2岁后应进行肾移植。

       1、减少水肿：主要应限制盐和使用利尿剂。对于严重的低白蛋白血症或伴有低血容量的人，可以输注无盐血白蛋白。芬兰提倡在出生后4周内静脉输入血白蛋白，以保持血浆蛋白在15岁g/L此时一般无水肿，生长发育接近正常。

       2.保持营养:饮食高热量和足够的蛋白质饮食。

       三、防治感染：感染是死亡的主要原因，应注意保护。一旦发生感染，应及时积极治疗，抗生素通常是不可预防的。必要时可间断使用人血丙球蛋白制剂。

       4.并发症防治:治疗继发性甲状腺功能低下，高凝患者可以治疗双嘧达莫(潘生丁)、少量阿司匹林或华法林，可以预防和治疗栓塞等并发症。一般患儿血压正常，后期血压升高者常规降压。

       5.抑制血管紧张素转化酶(ACEI)和(或)伴有消炎痛(消炎痛):蛋白尿减少者。

       6、肾移植：通常在2岁或体重达到7岁之后，是唯一彻底治疗的方法kg进行。肾切除术(终止蛋白尿)可在蛋白尿严重的情况下进行，通过透析维持生命等待移植。

       Drash综合征对治疗无反应，可在肾同种移植后重新发生。这些患者移植后肾病综合征的复发是由于巨细胞病毒感染或移植排斥反应。因为双方Wilms因此，建议预防性肾切除术。

       二、先天性肾病综合征预后

       肾移植以来，本征预后发生了很大变化。继发性先天性肾病综合征的预后因病因而异。如果感染引起，采用强有力的抗感染治疗，病情往往会明显好转。