一、治疗
对于脾功能亢进的病例，脾切除术往往效果良好，短期内血象迅速正常，最终恢复。对于门静脉高压的病例，必须同时进行脾肾静脉吻合术。对于肝硬化的病例，由于肝细胞损伤严重，手术治疗没有好处，应采取支持治疗、高蛋白、高糖饮食、各种维生素、铁或肝剂对贫血有效，必要时输血，如果伴有出血倾向，应输入新鲜血液。腹水明显的人使用利尿剂。对于食管静脉曲张，静脉注射压力素0.1～0.2U/min，能收缩内脏动脉和肝动脉，从而暂时降低门脉压，停止出血。
脾切除术
当本病脾功能亢进严重时，应考虑脾切除术。术后预后根据梗阻部位和手术方法而有所不同。如果脾静脉梗阻，切除后效果更好，可以治愈。对于肝脏或门静脉病变，脾脏切除后仍可能出血，但可以减少脾功能亢进。
二、分流
为了减少门静脉高压，特别是肝外门静脉高压和食管静脉曲张，应进行手术治疗。将高压门静脉血流直接分流到低压下腔静脉系统（门静脉分流），是降低门静脉压力的有效方法。早期肝功能正常，如果手术分流成功，临床治愈。分流手术指征：
(1)年龄:儿童年龄在6岁以上，最好与血管直径一致0.6cm以上。
(2)一般状态:儿童一般状态良好，血浆蛋白总量为6g以上，白蛋白在3g以上者。
(3)病史:病史上出血2次以上，或脾大、脾功能亢进1次。
（4）食管静脉曲张明显：虽然儿童无呕血史，但食管静脉曲张明显。近年来，由于微外科的发展，小口径血管吻合的成功率显著增加，婴儿分流也有成功的报道。肝内门静脉高压分流术效果不如肝外观好。-体循环分流后，部分有害物质可直接进入体循环，无需肝脏解毒，增加肝性脑病的发病率。
保守疗法
（1）肝硬化患者：手术成功后不能再呕吐血液，但肝功能一般继续下降，预后不好。如果肝硬化发展为严重的肝细胞损伤、腹水或黄疸，从长期效果来看，脾切除术无实际治疗价值，可采用保守治疗。
(2)食管静脉曲张:对于食管静脉曲张的治疗，急性食管静脉曲张破裂出血者不宜进行急性手术，止血药物可采用保守治疗。静脉注射加压素(vasopressin，pitressin)0.1～0.2U/min，能收缩内脏动脉和肝动脉，暂时降低门静脉压，停止出血。其副作用是高血压、循环扩张和低钠血症。
二、预后
肝功能正常，如果手术分流成功，临床治愈。肝硬化患者，预后不好。该病的预后主要是慢性过程，最终结果往往是由于消瘦、衰竭、无法控制的大出血、严重的肝功能衰竭或继发感染，晚期患者也有治愈的机会，少数患者，病程进展迅速，1～2年内快速进入晚期。
