小儿慢性充血性脾肿大是怎么引起的

       一、病因

       儿童期门静脉高压的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞。脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎、新生儿败血症、脐静脉插管并发症、门静脉海绵状瘤、先天性脾血管畸形、腹部肿块压迫有关。门静脉高压可分为肝外和肝内。

       1.肝外门脉高压

       门静脉先天畸形、海绵状疾病、门静脉梗阻和血栓形成都会引起门静脉高压。脾静脉可由先天性瓣膜畸形引起，也可由新生儿脐炎、败血症、脐静脉插管引起。

       2.肝内型门脉高压

       慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆核变性(Wilson疾病)，胰腺囊性变。

       二、发病机制

       门静脉系统属于脾静脉系统。70％脾静脉血汇入入门静脉。如果门静脉梗阻，脾脏血液循环紊乱，可能会出现充血性脾肿大。当充血原因被消除时，肿大的脾脏可以收缩。晚期病例由于纤维组织和网状内皮组织增生，即使原因被消除，脾肿大也没有明显的收缩。目前，人们认为是一种独立的疾病，而是一组由慢性门静脉阻塞或肝硬化引起的门高压、高脾肿大、贫血和脾功能亢进的症状。