心内膜弹性纤维增生症是怎么引起的

       早在1816年，就有人提出这种疾病可能是由宫内感染引起的胎儿心内膜炎引起的。原因尚不清楚，并提出了以下观点：

       1、病毒感染：病毒感染在胎儿期或出生后引起炎症反应。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒和传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。柯萨奇从死于心内膜弹性纤维增生的儿童心肌中分离出来B组病毒，组织学也看到了心肌炎的变化。有些人在鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵化器在妊娠早期患有腮腺炎，出生的婴儿可能会患有这种疾病。有些人还报告说，由传染性单核细胞增多引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹性纤维增生。此外，从间质性心肌炎和心内膜弹性纤维增生死亡病例的病理检查中发现，心肌炎变化明显，心内膜弹性纤维增生；病程长，从发病到死亡4个月以上，心骨炎变化轻微，心内膜弹性纤维增生明显，认为心肌炎和心内膜弹性纤维增生可能是心内膜弹性纤维增生的前身。北京儿童医院102例病理数据，65例心肌炎变化，其中4例发生在新生儿期。

       2、宫内缺氧致心内膜发育障碍。

       3、遗传因素：9％病例为家族性发病，认为该病是常染色体遗传。

       四、遗传代谢性疾病：心内膜弹性纤维增生症发生在心型糖原积累病、粘多糖病和肉毒碱缺乏的儿童身上。

       5.继发于血液动力学的变化:当心室高度扩大时，心室壁的张力增加，血液动力学的影响使心内膜弹性纤维增生，认为心内膜弹性纤维增生是非特异性的。

       心脏扩张，心内膜增厚，乳白色或灰白色，光滑明亮。大多数病例涉及整个心脏，但主要是左心室，其次是左心室和右心室。乳头肌、肌腱、二尖瓣和主动脉瓣也可能受到影响。心室壁可以形成附着的壁血栓形成。镜下增大，有时间质有单核增生，心肌细胞纤维化。根据左室的大小，可分为两种类型：

       ①扩张生，左室轻度肥厚。这种类型最常见，约占95％。

       ②缩小:左室腔小，发育不良，右室扩大，心肌增厚，左右窒息内膜增厚。这种类型很少见，主要见于新生儿。