心内膜弹性纤维增生症有哪些表现及如何诊断？

       本病的特点如下：①1大多数婴儿在岁以内2～6月突然出现心力衰竭；②X线胸片心脏扩大以左室为主，心搏减弱；③心脏无明显杂音；④心电图显示左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。⑤超声心动图显示左室扩大，心内膜回声增厚，收缩功能降低。心内膜心肌活栓必须在组织学上确诊。

       2/3的发病年龄在1岁以内。充血性心力衰竭主要是临床表现，常发生在呼吸道感染后。

       一般症状  可根据症状的轻重缓急，分为三种类型:

       ⑴发型:突然出现呼吸困难、呕吐、拒绝进食、口腔发绀、面色苍白、易怒、心动过速等症状。肺部有散在性哮喘或干罗音，肝脏肿大，也可见水肿，均为充血性心力衰竭的体征。少数儿童出现心源性休克，可见易怒、面色灰白、四肢湿冷、脉搏加速微弱等症状。这种病的年龄大多在6个月以内，会导致猝死。

       ⑵急性型：疾病也很快，但充血性心力衰竭的发展并不像暴发型那么急剧，通常并发肺炎，伴有发烧，肺部出现湿罗音。一些儿童由于附壁血栓形成的脱落而患有脑栓塞。大多数死于心力衰竭，少数可以通过治疗缓解。

       ⑶慢性型:发病稍慢，年龄在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，影响部分儿童的生长发育。治疗后可缓解，活到成人期，或因反复心力衰竭而死亡。

       大多数患儿属于急性型。慢性型约占1/3。新生儿期发病率较小，常缩小，临床表现为左室梗阻。偶尔，心力衰竭发生在宫内，出生后几小时死亡。

       2.体征  心脏中度以上扩张，在慢性儿童中可见心前区隆起。心尖搏动减弱，心音钝，心动过快，可有奔马律，一般无没有噪音或只有轻微的收缩噪音。少数患儿因心脏扩张而合并二尖瓣关闭不完全或相对二尖瓣关闭不完全的患者，可以在心尖听到收缩为Ⅱ至Ⅲ级。