心脏横纹肌瘤患者的临床表现取决于肿瘤的大小、数量和部位。最初常见的迹象是心脏杂音，容易引起血流梗阻和心律失常。小肿瘤一般无症状，大肿瘤可堵塞心腔或瓣膜，造成明显的血流动力学损伤。三尖瓣梗阻可产生卵圆孔右向左分流和发绀；累及传导系统可产生严重的心律失常，包括完全房间传导阻滞和药物无法控制的室性心动过速。
具体表现为心律失常（室上或室性心律失常）和房间传导阻滞；心脏扩张、瓣膜关闭不完全（类似于二尖瓣狭窄、二尖瓣闭锁）、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣或主动脉瓣狭窄、心包积液，甚至猝死，非特异性表现包括心脏增大、左右房间衰竭和双房间衰竭，S3和S4奔马律、收缩期或舒张期杂音，有时伴有细菌性心内膜炎，可发生动脉栓塞引起突然死亡。
