心脏横纹肌瘤治疗前的注意事项

       (一)治疗

       腔内横纹肌瘤症状明显，有手术指征。婴儿患者无症状或只有轻微症状者不提倡手术治疗。有结节性硬化和严重精神发育迟缓的癫痫患者不宜进行手术。手术治疗的原则是减少梗阻症状，保护心室和瓣膜功能，防止损伤传导系统。横纹肌瘤虽然没有包膜，但边界清晰，手术可以完全切除。只有当肿瘤涉及冠状动脉的主要分支、瓣环或传导系统时，手术才会困难。

       根据肿瘤部位可采用不同的手术方法，右室游离壁病变可采用单腔静脉插管，不阻断主动脉手术。对于室间隔或左室病变的双腔静脉插管，中低温阻断主动脉循环。手术切口应根据肿瘤切口应根据肿瘤部位进行选择，并努力完全切除。但是，如果侵犯了其他重要结构或多发性肿瘤，则不能勉强切除，只需切除梗阻部位即可。切除肿瘤后的组织缺陷可用补片重建。Dietl报道采用Fontan右室巨大横纹肌瘤，手术治疗无法切除。

       据报道，心脏横纹肌瘤已成功切除出生数天的婴儿。但并非所有患者都有手术指征，Fenoglio等把病人分为三个预后组：第1组为死产或出生后24h内部死亡，病变主要是心脏损伤，可能死于心脏血流梗阻，大多数不利于手术人员；第二组是另一种极端情况，患者不属于心脏临床发现，死于非心脏，这些患者往往有结节性硬化，但很少有腔损伤，不需要治疗；第三组肿瘤不大，但足以引起心脏症状和体征，有利于诊断和发现，适合治疗。Foster推荐手术切除引起血流动力学损伤的心脏梗阻病变；但不同意纠正低排出状态，切除多发性壁肿瘤，因为肿瘤良性，只切除心脏，不提倡更彻底的切除方法，具有长期随访支持该方案的效果。

       (二)预后

       由于个体差异较大，过去认为心脏横纹肌瘤的新生儿或婴儿会死于充血性心力衰竭或突然死亡。许多无症状患者可能在生命早期没有及时发现，有证据表明横纹肌瘤出生后没有丝分裂，少数肿瘤报告自行消退。事实上，肿瘤的大小及其生长部位决定了病程和可能的结果。由于这类肿瘤往往多发性，范围广，长期效果差，手术难以奏效。