小儿遗传性血管神经性水肿是由什么原因引起的？

       1.病因

       常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型)，到血清C1INH浓度下降；其他患者；C1INH关键反应区精氨酸突变，血浆正常或水平提高C1INH，但无功能(Ⅱ类型)。少数先证者是自发突变。

       二、发病机制

       C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致失控C1s、C4和C2激活、释放血管活性肽和激肽，缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张作用，出现发作性、局限性和典型的非性水肿。这些个体C1激活机制尚不清楚。