1、婴儿结节性多动脉炎
病理变化与川崎病相似，主要损害中等动脉，特别是冠状动脉，可形成动脉瘤和血栓形成，临床发热、皮疹、结膜炎、颈淋巴结肿大，常死于心力衰竭，易与川崎病混淆。但该病婴儿发病少，肾损伤严重，预后不良，川崎病为自限性疾病，肾损伤轻，预后好。
2.渗出性多形性红斑
本病可有发热、皮疹、眼结膜炎和口腔损伤，但其皮疹为多形性红斑，伴有大面积脱皮，口腔溃疡和假膜，眼结膜有紫蓝色分泌物，手掌（跖骨）端无潮红，可与川崎病区分。
3.幼年类风湿性关节炎
该病包括发热、皮疹、淋巴结肿大、关节损伤、手指（脚趾）关节梭形肿胀、有限的活动和心脏损伤，应与川崎病区分开来。然而，年轻的风湿性关节炎皮疹是短暂的，手和脚没有硬肿胀，手掌（跖骨）端没有潮红，甲床和皮肤移动处没有膜脱皮，类风湿因子和抗核抗体阳性，可以与川崎病区分开来。
4.系统性红斑狼疮
狼疮细胞可以在血液中找到，抗核抗体和抗双链DNA可与川崎病鉴别抗体阳性等。
5、感染性疾病
葡萄球菌、溶血链球菌、耶尔森菌EB川崎病需要鉴别病毒、衣原体、麻疹、流感病毒、钩端螺旋体和白色念珠菌感染。
