发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、病因
在胚胎发育初期，肺血管床连接到主静脉和脐卵黄囊静脉系统。之后，右主静脉衍化为右上腔静脉和奇静脉，左主静脉衍化为左上腔静脉和冠状静脉窦。脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉、静脉导管、门静脉等。在怀孕期间25～27天气时，与原始心脏没有直接连接。在未来的发育过程中，肺静脉除了与支气管静脉保持连接外，还与主静脉和卵黄囊静脉系统消失，最终将肺静脉融入原始心房。当肺静脉床与主静脉和脐卵黄囊静脉系统的连接渠道仍然存在时，心房第一隔异常的左侧会导致肺静脉融入右心房或肺静脉发育障碍，不与原始心房融合，从而导致肺静脉连接异常。肺静脉血汇至左主静脉，导致肺静脉与左上腔静脉和冠状静脉窦连接。肺静脉血汇至右主静脉与右上腔静脉和奇静脉连接。如果肺静脉汇至脐卵黄囊静脉，则肺静脉与门静脉、静脉导管或下腔静脉连接。肺静脉闭锁或与原左心房融合障碍的程度和发生时间不同，形成不同类型的肺静脉连接异常。
二、发病机制
病理解剖
完全性肺静脉连接异常的分类方法有很多，根据异常通道的长度进行分类(Burrough和Edwards)，还根据胚胎和解剖分类(Neill)，即连接到左主静脉、右主静脉和卵黄囊静脉。通常根据异常连接的解剖部位进行分类(Darling等)为
（1）心理类型：这种类型是最常见的，占完全肺静脉连接异常的1/2。左右肺静脉首先汇合成左房后面的肺静脉汇合，通过异常垂直静脉通过左肺动脉和左上支气管前面的左无名静脉连接到右上腔静脉和右心房。44％，很少有垂直静脉与右上腔静脉直接连接(11％～15％)，其他心脏畸形多合并。
（2）心脏型：约占30％，肺静脉通过短管或3～4冠状静脉窦扩大，但位置正常。
(3)心下型:约占完全性肺静脉连接异常13％～24％。左右肺静脉分别与下垂直静脉相连。最常见的是穿过横膈膜前的食管裂孔，平行于下腔静脉和腹主动脉，并在两者之间向下行走(70％～80％)与门静脉系统相连，与静脉导管、肝静脉或下腔静脉相连。
(4)混合型:罕见，约占5％～10％。肺静脉异常连接部位有两个或两个以上。更常见的是左肺静脉和左无名静脉连接，右肺静脉与右心房或冠状静脉窦连接。大多数结合了其他心脏畸形。肺静脉梗阻可发生在各种类型的完全性肺静脉连接异常中。常见的肺静脉总结本身是狭窄的，在心脏病例和心脏病例中也可以看到由外部压力引起的梗阻。例如，在心脏病例下，静脉回流通道通过食道裂缝时可能会受到外部压力。下垂直静脉与门静脉的连接和狭窄的静脉导管会阻碍肺静脉回流，而心脏病例则更常见。心脏病例完全性肺静脉连接异常的垂直静脉在左肺动脉和左支气管之间上升，或引流到右上腔静脉的垂直静脉在右肺动脉和支气管之间上升，可能会受到压力变窄。垂直静脉起始部或与左无名静脉的连接也可能很窄。心脏病患者的梗阻是最罕见的。
2、病理生理
除肺静脉异常外，完全性肺静脉连接异常还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭合、房间间隔缺损等。当完全性肺静脉连接异常时，体循环静脉的低氧饱和度血液和肺静脉中含氧量较高的血液混合在右心房。如果心房交通有限，血液流入左心房有限，导致体循环灌注不足，右心房压力增加，体静脉和肺静脉回流受阻；如果房间间隔缺陷较大，右向左分流顺畅，从右心房到右心房和左心房的血流量取决于心房、心房的顺应性以及身体和肺循环的阻力。由于血流量增加，右心房、右心房和肺动脉扩大，而左心房和左心房由于充盈量减少，体积减少。完全性肺静脉连接异常的血流动力学变化与是否存在肺静脉梗阻密切相关。在非梗阻类型中，随着出生后肺血管阻力的逐渐下降，体静脉和肺静脉回流血流血液相应增加，最终导致右心室血流动力学变化，导致肺动脉内膜总量增大，肺动脉干燥，肺动脉增加，导致肺动脉增加。
