小儿完全性肺静脉异位连接有哪些表现及如何诊断?

       患者的症状取决于肺静脉是否有梗阻、心室通道的大小和其他共存的心脏畸形。心室通道小的患者出生后早期出现肺动脉高压和右心衰竭,症状发展迅速,病情严重。肺部无梗阻,房间通道大的肺动脉高压较晚,但发绀明显,病情发展缓慢。婴儿生长缓慢,呼吸急促,心跳加速和轻度发绀,被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。体检不能有特殊噪音,有时胸骨左侧第二肋间有收缩吹风喷射噪音,肺动脉瓣间有第二声分裂和亢进。胸骨左下缘可能会听到隆隆样的声音。心脏浊度的声音增加,心脏前部可能会有举升格斗,杵指(脚趾)一般较轻。

       完全肺静脉异位连接的诊断包括:胸部X胸部摄影、心电图、多普勒超声心动图、核磁共振和心导管造影等X必须检查线路摄影、心电图和多普勒超声心动图。可根据儿童情况选择核磁共振和心导管造影。胸部完全连接肺静脉异位X线性摄影显示心脏扩张和肺充血。心电图显示电轴右侧,右心室肥大。多普勒超声心动图通常可以清楚地诊断完全肺静脉异位连接的病理解剖学。如果多普勒超声心动图显示不清楚或伴有其他心脏畸形,建议进行核磁共振检查或心导管造影。后两者都通过注射一定量的造影剂来显示肺静脉的回流。心导管造影还可以测量肺动脉的压力和心脏内的氧饱和度,但具有一定的创伤性。

           

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