小儿完全性肺静脉异位连接治疗前的注意事项

       1、治疗

       一旦婴儿病情稳定，应进行根治性手术。肺水肿严重、低氧血症、心脏排量低的婴儿，应在早期进行正压通风插管、强心药、利尿剂和纠正代谢性酸中毒，以稳定病情，等待手术时间。如果可能的话。尽量避免行心导管手术。防止延误手术时间和其他并发症。不再认为球囊房隔膜手术是必要的姑息手术。如果异位肺静脉直接进入右心房，可以打开右心房，切开间隔，用补片将左右肺静脉全部切入左心房；如果异位开口在冠状窦，切开左心房与冠状窦之间的间隔组织，然后缝合冠状窦开口和间隔缺陷，使冠状窦直接引流到左心房；对于心脏或心脏下肺静脉异位连接器，将肺静脉干燥与左心房之间的大侧-侧吻合，关闭间隔缺陷，是否结扎肺静脉回流通道仍存在争议。一些提倡开放式回流静脉的人认为，开放式垂直静脉可以防止术后早期左心小，阻塞肺静脉回流。据报道，结扎下静脉通道会导致急性肝细胞坏死，因此一些外科医生建议不要缝合静脉。

       2、预后

       若不能进行手术治疗，本病预后较差。本病各类患者的调查显示，80％出生后一年内死亡。结合肺静脉梗阻或有限心房水平的交通工具，甚至在出生后几周内死亡。手术治疗效果显著提高，20世纪70年代末儿童死亡率30％不到80年代末90年代初10％。手术死亡率与儿童术前病情密切相关。心下型儿童术前需要呼吸机，代谢性酸中毒儿童术后死亡率较高。肺高压可发生在肺静脉梗阻儿童术后早期，因此对这类儿童进行吸入NO有助于扩张肺动脉，降低死亡率。大多数术后疗效都很好。晚期肺静脉梗阻偶尔发生，可能与术后组织反应或吻合口狭窄有关，但可重新手术、球囊扩张或使用stcnt补充剂很容易导致血液反流。少数儿童在后期可能会出现心律失常，包括窦性心动过缓和室上性心动过速，其中最常见的是房间性心律失常。