肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis，PAP)它是一种亚急性、进行性呼吸功能、肺泡中粘蛋白和脂质积累的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonaryalveolarphospholipidosis)，这是一种罕见的慢性肺病，其特征是肺泡中富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白沉着，称为表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道中表面活性物质的过度堆积，严重影响肺的通风功能，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积最突出的临床表现。儿童阶段PAP有两种类型：先天性致死性PAP后天获得性PAP。
