小儿肺泡性蛋白沉积症应该做哪些检查？

       1.痰液检查 先固定痰液标本，用苏木精伊红，PAS染色，可见PAS阳性蛋白质颗粒含有针叶状结晶分层体。但由于儿童痰液经常被吞入消化道，无法收集，痰液被口腔分泌物污染，与头皮屑细胞等蛋白质混合，诊断价值不大。有些人用肺灌洗后排出的厚痰块0.1当氢氧化钠滴入并摇晃时，上层变成粉红色。根据光谱分析，酚磺酞在酸性环境中与蛋白质具有很大的亲和力。

       2.血液检查 血清乳酸脱氢酶无肝病变(LDH)经常升高，恢复健康，LDH也就是说，转正常。血常规检查，淋巴细胞减少的病例约有一半。可见血清IgA降低。

       1.X线性表现 典型X线胸片可以看到肺门周围的细小弥漫性羽毛状渗透阴影，从肺门扩散到肺边缘，呈蝴蝶状，略像肺水肿；或表现为软低密度的结节阴影，呈蝴蝶状分布。有时两个肺的下叶会出现渗透性病变，或者有些患者开始出现结节密度增深阴影，开始分离，从两个下叶渗透到整个大叶的实际变化。病变之间有补偿性肺气肿或形成一个小的透明区域。纵向隔离显著增宽，X线酷如肺水肿，但没有K-B线。

       2.胸部CT特别是高分辨率检查 CT对PAP具有很大的诊断价值。病变肺组织常发生毛玻璃变化，叶间和叶内胸膜增厚不规则。

       3.肺功能测定 显示限制性通气功能障碍，肺活量下降。呈弥散功能障碍。动脉血气示血氧饱和度减低及慢性碱中毒。

       4.支气管肺泡灌洗液(BALF)检查 典型的肺泡灌洗液呈乳状或浓稠的浅黄色液体。在光镜下，炎症细胞之间有大量嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质，形态不规则，大小不同，PAS染色呈阳性。在电子显微镜下，肺泡中的填充物由大量不同尺寸的细胞碎片、表面活性物质颗粒和其他蛋白质样物质组成。这些表面活性物质颗粒在3000倍显微镜下是一种具有特征的同心圆排列的层状结构。