小儿肺泡性蛋白沉积症的治疗方法

       一、治疗

       肾上腺皮质激素无效，无特效治疗。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来，支气管肺灌洗是迄今为止唯一有效的治疗方法。每升含量10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素生理盐水通过肺部灌洗去除肺泡中的物质，取得了良好的效果。简单的生理盐水灌洗也有同样的效果。通过支气管肺泡灌洗BAIL，排出沉积在肺泡表面的活性物质，以改善肺通风功能。在许多情况下，只能暂时缓解症状，需要定期重复。其他正在研究的治疗方法也是GM-CSF替代治疗、肺移植和骨髓移植。

       二、预后

       一般预后不佳。如诊断及时，有条件进行支气管肺泡灌洗，则有的患儿病情可获改善。本症在成人进展缓慢，约有30％～40％可以恢复健康。然而，当儿童患有这种疾病时，病程可以从几天到几个月不等，而老年人可以在几年内死于呼吸衰竭。死亡率高达75％。成于呼吸衰竭，成亡原因是呼吸衰竭，平均生存年龄为7个月。